Автор сайту:

Олександр Арцишевський

juxtra@mail.ru

Каталог статей ▼

Підвищений білірубін.
Частина 3. Захворювання, при яких підвищений прямий білірубін

Редаговано: 14.04.2015

У цій частині статті мова піде про причини підвищення прямого білірубіну. Причини підвищення непрямого білірубіну детально розглянуті в попередній частині: Частина 2: Захворювання, при яких підвищений непрямий білірубін.

Підвищення прямого білірубіну, викликане захворюваннями печінки

Схема 1. Підвищений прямий білірубін. Причина — захворювання печінки, що порушують жовчоутворення, а також виведення жовчі на різних рівнях жовчовивідної системи Схема 1. Підвищений прямий білірубін. Причина — захворювання печінки, що порушують жовчо­утворення, а також виведення жовчі на різних рівнях жовчовивідної системи

Це найбільш частий варіант підвищення білірубіну. Численні захворювання печінки інфекційної і неінфекційної природи порушують процес жовчоутворення в печінкових клітинах, а також відтік жовчі у внутрішньопечінкових жовчних шляхах.

Печінка має розгалужену систему жовчовивідних шляхів, починаючись від кожної печінкової клітини мікроскопічними жовчними капілярами і поступово зливаючись в більші жовчні протоки. Різні захворювання печінки порушують відтік жовчі на різних рівнях, але результат той же — закидання прямого білірубіну в кров.

Тут доречно сказати, що багато захворювань печінки, і в першу чергу вірусні гепатити, поряд із прямим білірубіном викликають також підвищення непрямого білірубіну, хоча і в меншій мірі. З цієї причини важливе правильне трактування результату аналізу.

Ознаки підвищення прямого білірубіну, викликаного захворюваннями печінки
Часткове або повне знебарвлення калу залежно про вираженості порушення відтоку жовчі
Непрямий білірубін в нормі або дещо підвищений
Прямий білірубін підвищений
Активність лужної фосфатази (печінкової фракції), АЛТ, АСТ підвищені
Тимолова проба позитивна
Наявність прямого білірубіну в сечі
Уробіліноген в сечі різко підвищений, але може бути відсутнім при синдромі внутрішньопечінкового холестазу (порушення відтоку жовчі по внутрішньопечінкових жовчних шляхах)

Захворювання печінки, що супроводжуються підвищеним прямим білірубіном:

  • Гострі вірусні гепатити. Прояви гострих вірусних гепатитів досить яскраві. Для початкового періоду характерні анорексія (втрата апетиту), нудота, лихоманка, біль або відчуття тяжкості в правому підребер'ї, болі в суглобах. Сеча темна внаслідок надлишку в ній жовчних пігментів, кал навпаки, знебарвлений через відсутность в ньому таких. Пізніше приєднується жовтяниця, часто супроводжувана вираженим свербінням шкіри. Печінка збільшена, часто і селезінка. У крові різко підвищений прямий білірубін, непрямий підвищений в меншій мірі. Завжди підвищені амінотрансферази (АЛТ, АСТ), активність лужної фосфатази. Відомі кілька десятків вірусів, здатних викликати гепатит. Визначити збудник можливо при серологічному дослідженні, що виявляє антитіла в крові до того чи іншого вірусу.
    • Вірусний гепатит А. Відомий також як хвороба Боткіна. Передається аліментарним шляхом, тобто через воду і їжу. Інкубаційний період короткий — 3-4 тижні, іноді до 7 тижнів. Як правило, протікає в класичному описаному вище варіанті.
    • Вірусний гепатит В. Зараження відбувається парентеральним шляхом — при переливанні крові, використанні нестерильного хірургічного або стоматологічного інструментарію і т. п., але частіше статевим шляхом. Можливе зараження дитини під час пологів від матері — вірусоносія. Інкубаційний період тривалий — до півроку. Частіше протікає в гострій формі, але може переходити і в хронічну.
    • Гепатит при інфекційному мононуклеозі. Збудник — вірус Епштейна-Барра. Передається повітряно-крапельним шляхом. Інкубаційний період від 1 до 3 тижнів. Звичайні прояви — збільшення лімфовузлів, ангіна та катаральні явища, лихоманка, збільшення селезінки. Гепатит при інфекційному мононуклеозі, як і захворювання в цілому, може приймати як гострий перебіг з вираженою жовтяницею і високим білірубіном, так і хронічне з нечіткими проявами.
  • Хронічні гепатити. Можуть бути результатом гострого гепатиту, що характерно для гепатиту В, або первинно хронічними, як гепатит С. Активний варіант хронічного гепатиту проявляється постійним нерізким збільшенням печінки, помірним підвищенням прямого білірубіну, амінотрансфераз і схильний давати загострення при порушенні дієти. Персистуючий варіант тривалий час не дає клінічних та істотних лабораторних проявів і виявляє себе лише при серологічному дослідженні.
    • Вірусний гепатит С. Зараження відбувається парентерально — через кров. Можливий, хоча і малоймовірний, статевий шлях зараження. Відрізняється малосимптомним і тривалим (іноді до 20-40 років) перебігом. Дає важкі загострення, якщо на тлі гепатиту С відбувається зараження гепатитом А або В. Часто впродовж довгого часу єдиним проявом хронічного гепатиту С є схильність хворого до депресивних станів. У деяких випадках відбувається самозцілення завдяки сильній імунній системі. Нелікований гепатит С, що тривало протікає, може ускладнитися цирозом і раком печінки.
  • Бактеріальні гепатити.
    • Лептоспірозний гепатит. Збудником захворювання є бактерія лептоспіра, джерелом інфекції — миші та інші гризуни, рідше сільськогосподарські тварини. Зараження відбувається при проникненні лептоспіри через пошкоджену слизову або шкіру в кров. Проявляється лихоманкою, важким гепатитом з вираженою жовтяницею, нерідко ураженням нирок і гострою нирковою недостатністю. На відміну від вірусного гепатиту характерне збільшення селезінки, підвищення обох форм білірубіну.
    • Бруцельозний гепатит. Хвороба ще відома як "мальтійська лихоманка". Збудник — бактерія бруцела. Інфекція передається від сільськогосподарських тварин зазвичай через заражені молочні продукти. Перебіг інфекції вялопрогресуючий. Найбільш постійним проявом являютя артрити — ураження суглобів, збільшення селезінки і лімфатичних вузлів. Можливі ураження різних органів — нирок, серця, легенів, мозкових оболонок та ін. Бруцельозний гепатит відрізняється хронічним перебігом, нерезкою симптоматикою і помірним підвищенням прямого білірубіну.
  • Токсичний і медикаментозний гепатит. По проявам і течією подібні з вірусними гепатитами. Медикаментозні гепатити можуть бути обумовлені як прямим токсичним ушкодженням печінкових клітин, так і алергічним ураженням печінки. В останньому випадку переважають явища внутрішньопечінкового холестазу (затримки жовчі) з вираженою жовтяницею. Навіть одноразовий прийом препарату може стати причиною алергічного медикаментозного гепатиту.

    Серед токсичних гепатитів на першому місці за поширеністю знаходиться, звичайно ж, алкогольний гепатит.

    Важкий токсичний гепатит розвивається при отруєнні грибами, зокрема блідою поганкою.

    Вираженою гепатотоксичною дією володіють органічні розчинники, зокрема, тетрахлорметан і чотирихлористий вуглець.

    До лікарських гепатитам частіше інших приводять:

    • ізоніазид, рифампіцин та інші протитуберкульозні препарати
    • левоміцетин
    • протипухлинні препарати
    • деякі психотропні препатати
    • стероїдні анаболіки
    • гормональні контрацептиви
    • нестероїдні протизапальні препарати — ібупрофен, індометацин, бутадіон та ін.
    • аллопуринол
    • азатіоприн
    • ніфедипін
    • аміодарон
  • Аутоімунні гепатити. Печінка знаходиться в першому ряду на шляху чужорідних речовин, а тому має надзвичайно розвинену і тонко регульовану імунну систему. Збої в її роботі приводять до вироблення антитіл до печінкових клітин. Аутоімунний гепатит може мати зв'язок з вірусним гепатитом С і з аутоімунними захворюваннями інших органів: щитовидної залози, суглобів, серцево-судинної системи, нирок та ін. Імунологічне дослідження виявляє специфічні антитіла до печінкових клітин.
  • Внутрішньопечінковий холестаз. Являє собою своєрідний варіант вірусних та медикаментозних гепатитів з переважанням явищ затримки відтоку жовчі. Цей варіант схильний до затяжного перебігу. Притаманні невиражені ознаки пошкодження печінкової тканини на тлі тривалої жовтяниці. Печінка дещо збільшена. Білірубін крові підвищений за рахунок прямого. Амінотрансферази підвищені в незначній мірі. Тимолова проба часто негативна.

    Таке перебіг характерний, зокрема, для гепатиту, викликаного вживанням анаболічних гормонів, а також стероїдних контрацептивів.

  • Жовтяниця вагітних. Іноді розвивається в третьому триместрі вагітності і зазвичай минає через два тижні після її припинення. Протікає по типу холестатичного варіанту гепатиту. Причиною жовтяниці вагітних вважають підвищену чутливість деяких жінок до високого рівня естрогенів — жіночих статевих гормонів.
  • Первинний біліарний цироз. Тривале і повільно прогресуюче захворювання, причиною якого є аутоімунне ураження внутрішньопечінкових жовчних шляхів. Першим проявом часто буває свербіж шкіри. Жовтяниця може з'явитися через багато років. Характерно хвилеподібне прогресування рівня прямого білірубіну. Амінотрансферази тривалий час залишаються нормальними, значно раніше підвищується активність лужної фосфатази. Діагноз підтверджується наявністю специфічних антитіл в крові і біопсією (мікроскопічне дослідження печінкової тканини).
  • Спадкові жовтяниці з накопиченням прямого білірубіну: синдром Дабина-Джонсона і синдром Ротора. Рідкісні спадкові захворювання, причиною яких є порушення транспорту прямого білірубіну в жовч. Зазвичай вперше проявляють себе в період статевого дозрівання. Мають хронічний перебіг, але можуть давати різкі загострення, що нагадують по проявах вірусний гепатит.
  • Пухлини печінки. Прояви пухлин печінки різноманітні й обумовлені головним чином їх розташуванням. В одних випадках буває повільний і малосимптомний перебіг, схожий з картиною первинного біліарного цирозу. В інших — бурхливий перебіг з вираженою жовтяницею, який можна прийняти за жовчокам’яну хворобу. Для діагностики використовують УЗД, комп'ютерну томографію, рентгеноконтрастну ангіографію.

Підвищення прямого білірубіну, викликане порушенням прохідності позапечінкових жовчних проток

Схема 2. Підвищений прямий білірубін. Причина — здавлення позапечінкових жовчних проток Схема 2. Підвищений прямий білірубін. Причина — здавлення позапечінкових жовчних проток

В жовчі міститься тільки прямий білірубін. Відтік жовчі з печінки в дванадцятипалу кишку відбувається через єдину так звану загальну жовчну протоку (лат. ductus choledochus). До того ж кінцевий відділ останньої зазвичай знаходиться в товщі підшлункової залози і впадає в дванадцятипалу кишку спільно з протокою підшлункової. Ця обставина робить відтік жовчі досить уразливим для запальних та незапальних процесів як у самому протоці, так і в сусідніх органах — підшлунковій залозі і дванадцятипалій кишці.

Перекриття просвіту загальної жовчної протоки зовні або зсередини часто призводить до повного припинення відтоку жовчі і поверненню прямого білірубіну в кров. При цьому розвивається т. зв. "механічна жовтяниця", або "підпечінкова жовтяниця". При тривалому існуванні механічної жовтяниці порушується і функція печінки.

Ознаки порушення прохідності позапечінкових жовчних проток
Клінічно — знебарвлення калу (його колір обумовлений наявністю продуктів переробки білірубіну в кишечнику)
Непрямий білірубін в нормі
Прямий білірубін підвищений
Активність печінкової фракції лужної фосфатази різко підвищена
АЛТ, АСТ в нормі (при тривалому захворюванні помірно підвищені)
Тимолова проба негативна (при тривалому захворюванні може бути позитивною)
Наявність прямого білірубіну в сечі
Відсутність уробіліногена в сечі

Позапечінкові захворювання, що супроводжуються підвищеним прямим білірубіном:

Схема 3. Фатерів сосок: місце встечи змінити не можна. Сюди сходяться і звідси розходяться інфекції тісно взаємопов'язаних органів: жовчного міхура з протоками, підшлункової залози і дванадцятипалої кишки. Тому не буває хронічного холециститу без панкреатиту і панкреатиту без холециститу Схема 3. Фатер сосок: "місце зустрчі змінити не можна". Сюди сходяться і звідси розходяться інфекції тісно взаємопов'язаних органів: жовчного міхура з протоками, підшлункової залози і двенадцатипалої кишки. Тому не буває хронічного холециститу без панкреатиту і панкреатиту без холециститу.
  1. Здавлення жовчних проток зовні:
    • Хронічний панкреатит. Загальна жовчна протока знаходиться позаду від головки підшлункової залози, а найчастіше в її товщі. Крім того, загальна жовчна протока і протока підшлункової залози впадають в дванадцятипалу кишку загальним отвором — т. зв. "фатеровим соском". Природно, що будь-які запальні процеси в підшлунковій залозі в тій чи іншій мірі порушують відтік жовчі. Інформацію для діагнозу можуть надати УЗД, фіброгастродуоденоскопія.
    • Гострий панкреатит. Все сказане про хронічному панкреатиті справедливе і для гострого. Для гострого панкреатиту характерно підвищення ферменту діастази в сечі. На УЗД виявляється різке збільшення і ущільнення підшлункової залози.
    • Ехінокок печінки. У наш час досить екзотичне захворювання. Причиною є паразит, що поселяється у внутрішніх органах тварин і людини і утворює паразитарну кісту, що поступово досягає великих розмірів. Діагностується на підставі даних УЗД і наявності в крові антитіл до паразита.
    • Дивертикул дванадцятипалої кишки. Дивертикул являє собою аномальний виріст, або кишеню, в якому затримуються харчові маси. Їх загнивання викликає хронічне запалення, яке може залучати і зону фатерового соска, порушуючи при цьому жовчовиділення. Діагноз дивертикула ставиться за результатами фіброгастодуоденоскопіі.
    • Аневризма печінкової артерії. Печінкова жовчна протока може здавлюватися аневризмою (здуттям) розташованої поруч печінкової артерії. Виявити аневризму допомагає селективна рентгеноконтрастна ангіографія печінкової артерії, а також УЗД.
    • Пухлини підшлункової залози та дванадцятипалої кишки. Як сказано вище, кінцевий відділ загальної жовчної протоки знаходиться в тісному взаємозв'язку з підшлунковою залозою, внаслідок чого розташовані в цій зоні пухлини легко перекривають його просвіт. Діагноз ставиться за даними УЗД і фіброгастродуоденоскопії.
  2. Хвороби жовчних проток:
    • Жовчнокам’яна хвороба. Міграція каменю в загальну жовчну протоку зазвичай відбувається з жовчного міхура, набагато рідше з внутрішньопечінкових жовчних проток. Найбільш інформативні при цьому захворюванні УЗД, комп'ютерна томографія.
    • Холангит (гострий, хронічний, сегментарний). Являє собою запалення жовчних проток. Відтік жовчі порушується внаслідок набряку слизової оболонки проток, а при тривалому процесі і рубцевим звуженням їх просвіту. Найбільш ефективний метод діагностики — контрастна холангіорентгенографія.
    • Пухлина жовчних проток. Просвіт жовчних проток здатна перекрити пухлина навіть крихітних розмірів. Виявити її непросто. Для діагностики найбільш корисні комп'ютерна томографія та УЗД.
Рейтинг статті: 4.4 з 5
Голосів: 103
Переглядів: 292033