Автор сайту:

Олександр Арцишевський

juxtra@mail.ru

Каталог статей ▼

Непрямий і прямий білірубін: особливості обміну

Редаговано: 14.04.2015

Що таке білірубін.

Хімічна формула білірубіну Хімічна формула білірубіну

Білірубін (лат. bilis жовч + ruber червоний) — один з жовчних пігментів жовто-червоного кольору.

Хімічний склад молекули білірубіну — C33H36O6N4. Молекулярна маса — 584,68. У чистому вигляді білірубін являє собою кристалічну речовину, що складається з кристалів ромбоїдально-призматичної форми жовто-оранжевого або червоно-коричневого кольору, важко розчинну у воді.

В основі молекули білірубіну — чотири піррольних кільця, успадковані від гемоглобіну. Дві гідроксильнігрупи обумовлюють кислотні хімічні властивості білірубіну і його здатність утворювати солі.

 Читайте також: 

Білірубін: сучасні теоретичні уявлення

Сучасні дані про білірубін вже виходять за межі простої та звичної схеми "прямий і непрямий білірубін". Знайдені нові форми білірубіну з цікавими властивостями, переглянутий погляд на білірубін як на "шлакову" речовину. Про антиоксидантні властивості білірубіну, про дельта-білірубін та про багато що інше в цій статті…

Як утворюється білірубін в організмі?

еритроцити крові еритроцити крові

Утворення білірубіну відбувається головним чином з гемоглобіну крові. Гемоглобін знаходиться всередині еритроцитів (червоних кров'яних тілець).

Руйнування еритроцитів призводить до вивільнення гемоглобіну, що міститься всередині нихРуйнування еритро­ци­тів призводить до ви­вільнення гемоглобіну, що міститься всередині них

Тривалість життя еритроцита становить 110-120 днів. Еритроцити, що відстужили свій термін, руйнуються і замінюються новими, а вивільнений гемоглобін утилізується. Білірубін є одним з продуктів переробки гемоглобіну. За добу у здорової людини відбувається заміна близько 2 * 108еритроцитів і вивільняється до 6г гемоглобіну.

Перетворення гемоглобіну в білірубін є складним і багатоступеневим біохімічним процесом і проходить з утворенням великої кількості проміжних речовин.

Білірубін в організмі існує в двох основних формах:

  • непрямий білірубін, він же вільний, він же некон'югований
  • прямий білірубін, він же зв'язаний, він же кон'югований

Загальний білірубін як самостійна хімічна сполука не існує. Прямий і непрямий білірубін сумарно складають білірубін загальний:

загальний білірубін = прямий білірубін + непрямий білірубін

Шляхи перетворення і виведення білірубіну.

Схема 1. Непрямий і прямий білірубін — шляху перетворення та виведення з організму Схема 1. Непрямий і прямий білірубін — шляхи перетворення і виведення з організму.

У ланцюжку біохімічних реакцій першим утворюється білірубін непрямий, або вільний.

Розпад гемоглобіну і перетворення його в білірубін непрямий відбувається головним чином у ретикуло-ендотеліальній системи:

  • 80% всієї кількості — в купферових клітинах печінки
  • в клітинах кісткового мозку
  • в клітинах селезінки
  • в гістіоцитах сполучної тканини всіх органів (у невеликій кількості)
З тканин непрямий білірубін переноситься до печінки білками — альбумінами кровіЗ тканин непрямий білірубін переноситься до печінки білками — альбумінами крові

З тканин майже нерозчинний непрямий білірубін транспортується до печінки білками — альбумінами крові.

За добу у дорослої людини утворюється 300мкг біліруліна. Весь білірубін підлягає виведенню з організму, так як він є тканинною отрутою. Однак слабка розчинність непрямого білірубіну не дозволяє його вивести в тій біохімічній будові, в якій він є. Для цього білірубін необхідно перетворити на розчинну форму. Доставлений альбумінами в печінкові кровоносні капіляри, т. зв. синусоїди, непрямий білірубін переходить в печінкові клітини, звільняючись при цьому від тимчасового зв'язку з білковою молекулою. Усередині печінкових клітин — гепатоцитів, на поверхні особливих внутрішньоклітинних утворень — мікросом непрямий білірубін за участю ферменту УДФ-глюкуронілтрансферази зв'язується з глюкуроновою кислотою і перетворюється на білірубін прямий, або зв'язаний.

непрямий білірубін + глюкуронова кислота = прямий білірубін

Прямий білірубін виводиться з жовчю в кишечник. У товстому кишечнику стараннями проживаючої в ньому мікрофлори прямий білірубін піддається подальшим перетворенням. Невелика частина проміжних сполук (мезобіліноген, стеркобіліноген та ін.) всмоктується назад в кров. Надалі ці речовини відловлюються печінкою і після трансформації в прямий білірубін знову вирушають з жовчю в кишечник. Лише незначна їх частина виводиться нирками із сечею у вигляді уробіліногена.

juxtra-informer

juxtra-пігулка запитує:

Значить, спочатку утворюється вільний білірубін, а після з'єднання з глюкуроновою кислотою він перетворюється в зв'язаний. Це зрозуміло. А ось чому називається "непрямий" і "прямий" — в толк не візьму. Непрямий, бо кривий чи як?

Відповідь:

Такі назви двох різновидів білірубіну обумовлені особливостями їх лабораторної діагностики.

Так як непрямий, або вільний білірубін адсорбований на білках — альбумінах, то його виявлення в випробуваній сироватці відбувається не прямо, а в два етапи. Спочатку в пробірку додають етанол або сечовину, щоб осадити альбуміни, і тільки після цього вносять реактив.

Прямий же білірубін прямо відразу визначається додаванням реактиву.

Чим відрізняється прямий білірубін від непрямого?

Гемоглобін крові непрямий білірубін Глюкуронова ккслота Прямий білірубін
гемоглобін непрямий
білірубін
глюкуронова
кислота
прямий
білірубін
  • Непрямий білірубін є попередником прямого.
  • Непрямий білірубін значно токсичніший, ніж прямий.
  • Тільки прямий білірубін здатний виводитися з організму завдяки його гарній розчинності. Його виведення відбувається через печінку з жовчю в кишечник і в невеликій кількості через нирки з сечею.
  • Непрямий же білірубін практично водонерозчинний, але зате добре розчиняється в жирах, тому при порушенні виведення в першу чергу він накопичується в жировій тканині, а також в багатій на ліпіди мозковій тканині. З організму непрямий білірубін можливо вивести тільки за допомогою трансформації в прямій.
  • Печінка відіграє провідну роль у виробництві обох форм білірубіну, однак відбувається цей процес у різних її структурах: непрямий білірубін утворюється в купферових клітинах печінки, а білірубін прямий — тільки в печінкових клітинах — гепатоцитах.
    Купферові клітини хоча і знаходяться в печінці, але виконують своє власне завдання і функціонально належать до ретикуло-ендотеліальної системи. Її елементи розміщені в багатьох органах. Поза печінкою виробляється 20% непрямого білірубіну.
    Слід сказати, що непрямий білірубін, вироблений в печінці, не має ніякого пріоритету перед білірубіном, виробленим за її межами. Так само як і білірубін з інших органів, він надходить в кровотік і стає в загальну чергу на переробку печінкою в білірубін прямий.
juxtra-informer

juxtra-пігулка зазначає:

Все це, звичайно, цікаво, але практичного значення не має. Адже відразу ясно — раз підвищений білірубін, значить хворіє печінка. Вірно?

Відповідь:

Ні, невірно. Вміст білірубіну в крові може збільшитися і при здоровій і нормально працюючій печінці.

Чому так відбувається і як знання особливостей обміну різних форм білірубіну допомагає розібратися в причинах багатьох хвороб, як пов'язаних з печінкою, так і не пов'язаних з нею — читайте в наступній статті: " Підвищений білірубін".

Рейтинг статті: 4.4 з 5
Голосів: 94
Переглядів: 111518